门冬过敏怎么办？复发难治急淋如何治疗

小白菜

（一）门冬过敏问题：

Q

急淋B患儿对培门冬过敏怎么办？

熊昊教授：如果急淋B患儿对培门冬过敏，需要进行评估。

若仅是比较轻微的过敏，这种情况下，可能会考虑换欧文门冬或其他制剂，也可以在后续的治疗中动态监测培门冬的活性，以及分次减低剂量注射培门冬来进行治疗。

对于急淋患儿而言，培门冬是一个非常重要的化疗药物，所以会尽可能的小剂量来进行后面的尝试性治疗。如果首次对培门冬过敏，仍有50%的患者再次使用后可能还会出现过敏情况，那这种情况下，的确要考虑更换化疗方案。

如果出现了比较严重的胰腺炎，特别是急性出血坏死性胰腺炎，建议尽量避开培门冬的使用，可以考虑使用贝林妥欧单抗来进行替代治疗。

Q

急淋T患儿对培门冬过敏怎么办？

熊昊教授：急淋T首先也要进行评估，如果是轻度过敏或轻型胰腺炎，后续的治疗中可以尝试培门冬减半的注射。但依然有50%的几率会再次发生过敏。

T急淋如果是重症甚至坏死性胰腺炎，可能后续不能再使用培门冬了。

取代培门冬可以考虑环磷酰胺+阿糖胞苷的方案。现在氯法拉滨已经在国内正式上市。该药国家批准是用于1-21岁儿童复发难治急性淋巴细胞白血病。所以如果有MRD阳性，或有基因阳性，可以考虑氯法拉滨治疗。

Q

对门冬期患儿家长的提醒有哪些？

熊昊教授：在打培门冬时，一般在前三后七的时间，强烈要求家长管理好患儿的饮食，坚持低脂、低蛋白、容易消化的饮食，千万不要有任何的侥幸心理。

很多孩子对培门冬异常反应导致比较重的胰腺炎，绝大部分是父母存在侥幸心理，有吃太多汤、包子、饺子的，有吃瓜子、花生等等，这些都有可能导致严重的胰腺炎，甚至转ICU急救。

所以，再一次提醒各位家长，在打培门冬期间，不要有任何的侥幸心理，一定要严格管理孩子的饮食。

（二）难治复发治疗的问题：

Q

对于复发的B急淋，有哪些治疗方法？选择CAR-T治疗还是必须要移植呢？

熊昊教授：对于复发的B急淋，治疗方法的选择需要综合考虑多个因素，包括孩子的复发情况、健康状况、肿瘤负荷的高低，以及是否存在高危因素，比如MLL重排、BCR-ABL阳性或TP53突变等。同时，也需要考虑家庭的实际情况。

对于治疗方案通常包括：常规的多药联合化疗方案、靶向治疗CD22的抗体药物偶联物、CAR-T免疫治疗，贝林妥欧单抗等。

至于是否需要进行造血干细胞移植，这需要根据具体情况来判断，如果是低危患者晚期复发，比如超过36个月后复发，可能不一定需要立即进行移植。对于两次及以上复发的患者，或者存在高危因素的患者，移植是一个重要的考虑选项。

Q

女孩12岁，20年2月确诊急淋B，今年10月19日，高烧，血项异常，提示骨髓复发（马上五年）。

①复发之后还能继续常规化疗结疗吗？还是建议CAR-T或缓解后移植？哪种方案好？

②如果移植，需要做遗传易感基因检测吗？

③需要做PET-CT吗？

熊昊教授：①首先骨髓复发的时间是在快5年的时间，属于晚期复发。现在有很多方式选择，常规还是建议进行复发化疗方案的治疗。如果肿瘤负荷过高，可能CAR-T也会导致细胞因子风暴比较重。所以，可以先按常规的多药联合复发方案化疗，根据缓解情况再确定下一步的治疗方案。

②如果做移植，有条件的情况可以做遗传易感基因的检测，现在强调的就是要排除有没有胚系突变。如果是亲缘供者，最好同时做一个基因的验证，这个我们是提倡的。

③对于急淋患者，如果是淋巴瘤IV期或者有髓外浸润等情况，需要考虑PET-CT。

Q

女孩12岁，2020年2月确诊急淋B，2024年10月复发 ，现在常规化疗，二代测续CREBBP、 KRAS基因突变。

请问是常规化疗，还是卡替，还是移植好呢？现在血项低，又阑尾炎，发烧，肚子疼，应该怎么办？

熊昊教授：二代测序检测CREBBP、KRAS阳性提示存在相关基因突变。对于复发的急性B淋巴细胞白血病，常规化疗是基础治疗手段，尤其是对于晚期复发的情况，通常会采用多药联合的化疗方案。

如果化疗效果不佳，或者不能耐受化疗，可以考虑CD3/CD19抗体，或者CAR-T治疗。至于是否进行移植，需要根据孩子对化疗的反应以及具体情况综合评估。

目前孩子白细胞低，又出现阑尾炎和发烧腹痛，这需要特别注意。阑尾炎可能需要外科手术处理，尤其是如果有阑尾穿孔或阑尾周围脓肿的风险时。同时，需要积极的抗感染治疗来控制感染。

Q

男孩4岁，9月2日确诊急淋B，2020方案化疗二疗加强疗，无融合基因，基因变异NRAS、PTPN11，染色体超二倍体，19天残留0.22% ，46天残留28%。

二疗药物不敏感怎么办？

熊昊教授：这个孩子的情况确实比较复杂，面对二疗药物不敏感的问题。

第一，可能需要考虑使用更强的多药联合化疗方案，以期达到更好的治疗效果；

第二，可以考虑使用贝林妥欧单抗；

第三，可以考虑接受CAR-T细胞治疗；

第四，如果化疗和靶向治疗均不敏感，可能需要考虑进行造血干细胞移植。

其次，可以进行白血病细胞的化疗药物敏感性检测，以筛选对哪些药物敏感，从而为个体化治疗提供依据。目前，国内已有检验机构能够提供此类检测服务。

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